KANUMA 2 mg/ml,solution à diluer pour perfusion
Code ATC : A16AB14
Signification : SÉBÉLIPASE ALFA
Déroulé du code ATC : SYSTÈME DIGESTIF ET MÉTABOLISME / AUTRES MÉDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME / ENZYMES / SÉBÉLIPASE ALFA
1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?
KANUMA contient comme principe actif, la sebelipase alfa. La sebelipase alfa est similaire à la lipase acide lysosomale, enzyme naturelle utilisée par l’organisme pour décomposer les graisses. Elle est utilisée pour traiter les patients de tout âge atteints d’un déficit en lipase acide lysosomale (déficit en LAL).
Le déficit en LAL est une maladie génétique qui entraîne des lésions hépatiques, des taux élevés de cholestérol dans le sang et d’autres complications dues à une accumulation de certains types de graisses (esters de cholestérol et triglycérides).
Comment fonctionne KANUMA ?
Ce médicament est une thérapie enzymatique substitutive. Cela signifie qu’il remplace l’enzyme LAL manquante ou déficiente chez les patients atteints d’un déficit en LAL. Il agit en diminuant l’accumulation de graisse qui provoque des complications médicales, dont un retard de croissance, des lésions hépatiques et des complications cardiaques. Il améliore également les taux de graisse dans le sang, y compris les taux élevés de LDL (mauvais cholestérol) et de triglycérides.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE
Ne recevez jamais KANUMA :
si vous-même ou votre enfant avez eu des réactions allergiques à la sebelipase alfa menaçant le pronostic vital, qui ne pourront pas être traitées lorsque vous-même ou votre enfant recevrez une nouvelle fois le médicament ; ou aux œufs ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Lors du traitement par KANUMA, il est possible que vous-même ou votre enfant présentiez un effet indésirable pendant l’administration du médicament ou au cours des heures qui suivent la perfusion (voir la rubrique 4). Cela s’appelle une réaction à la perfusion, qui peut parfois être grave et peut inclure une réaction allergique. Si vous-même ou votre enfant présentez une réaction à la perfusion sévère de ce type, adressez-vous immédiatement à votre médecin. Si vous-même ou votre enfant présentez une réaction à la perfusion, des médicaments supplémentaires peuvent vous être administrés à vous-même ou votre enfant pour la traiter ou éviter de nouvelles réactions. Ces médicaments peuvent être des antihistaminiques, des médicaments contre la fièvre et/ou des corticoïdes (un type de médicaments anti-inflammatoires).
Votre médecin peut interrompre la perfusion de KANUMA en cas de réaction sévère à la perfusion, et commencer à vous administrer à vous ou à votre enfant un traitement médical adapté.
Ce médicament peut contenir des protéines d’œuf. Assurez-vous de prévenir votre médecin ou votre infirmier/ère si vous-même ou votre enfant présentez une allergie aux œufs ou en cas d’antécédents d’allergie aux œufs (voir Ne recevez jamais KANUMA).
Autres médicaments et KANUMA
Informez votre médecin si vous-même ou votre enfant utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.
Grossesse et allaitement
KANUMA ne doit pas être administré pendant la grossesse sauf en cas de nécessité absolue. On ne sait pas si la sebelipase alfa passe dans le lait maternel ; il est donc recommandé d’arrêter l’allaitement ou l’administration du traitement par KANUMA pendant l’allaitement.
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin avant de prendre ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
KANUMA n’a aucun effet ou qu’un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Ce médicament contient du sodium
Chaque flacon de 10 ml contient 33 mg de sodium. Indiquez à votre médecin si vous ou votre enfant suivez un régime pauvre en sodium.
3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT
La dose administrée est calculée en fonction de votre poids corporel ou de celui de votre enfant. La dose recommandée est de 1 mg par kg de poids corporel une fois toutes les deux semaines par une perfusion en goutte-à-goutte dans une veine. Chez les patients ayant présenté des signes et symptômes de la maladie lorsqu’ils étaient nourrissons, la dose initiale recommandée est de 1 mg/kg une fois par semaine. Chaque perfusion durera environ 1 à 2 heures. Vous-même ou votre enfant serez être surveillé par votre médecin ou votre infirmier/ère pendant une heure après la perfusion. Des ajustements posologiques pourront être envisagés en fonction de votre réponse ou de la réponse de votre enfant au traitement. Le traitement par KANUMA doit être instauré dès le plus jeune âge et il est destiné à un usage à long terme.
KANUMA vous sera administré, à vous-même ou à votre enfant, par perfusion dans une veine par votre médecin ou votre infirmier/ère. Le médicament doit être dilué avant de vous être administré à vous-même ou à votre enfant.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Des effets indésirables ont été observés pendant ou peu de temps après l’administration du médicament aux patients (réactions à la perfusion).
Les effets indésirables les plus graves peuvent inclure une réaction allergique (très fréquemment observée [peut affecter plus de 1 personne sur 10] chez les nourrissons âgés de moins de 6 mois ou fréquemment [peut affecter jusqu’à 1 personne sur 10] chez les enfants et les adultes) avec des symptômes comprenant une difficulté à respirer, un gonflement de la gorge, une respiration rapide, une fréquence cardiaque rapide, une gêne thoracique, un léger gonflement des paupières, des yeux rouges, un écoulement nasal, des bouffées vasomotrices et de l’urticaire. Si vous-même ou votre enfant présentez des symptômes de ce type, adressez-vous immédiatement à votre médecin. Si vous-même ou votre enfant présentez une réaction à la perfusion, des médicaments supplémentaires peuvent vous être administrés, à vous ou à votre enfant, pour la traiter ou éviter de nouvelles réactions. Votre médecin peut interrompre la perfusion intraveineuse de KANUMA en cas de réaction sévère à la perfusion, et commencer à vous administrer un traitement médical adapté.
Les effets indésirables très fréquents signalés chez des nourrissons (âgés de 1 à 6 mois) sont :
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gonflement des paupières |
agitation |
hypertension artérielle |
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diminution du tonus musculaire |
difficulté à respirer |
respiration sifflante |
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pâleur |
nez congestionné ou gonflé |
éternuement |
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toux |
brûlures d’estomac (reflux |
efforts de vomissement |
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acide) |
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diarrhée |
urticaire |
éruption cutanée |
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vomissements |
démangeaisons |
éruption cutanée en relief |
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peau rouge et gonflée |
fièvre |
gonflement |
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frissons |
respiration rapide |
manque d’oxygène dans le sang |
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fréquence cardiaque rapide |
irritabilité |
Les effets indésirables fréquents signalés chez les enfants et adolescents (âgés de 4 à 18 ans) et les adultes sont :
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réaction allergique sévère |
infection des voies urinaires |
gonflement des paupières |
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(réaction anaphylactique) |
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augmentation temporaire des |
fréquence cardiaque rapide |
anxiété |
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taux de cholestérol ou de |
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triglycérides (graisses) dans le |
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sang |
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insomnie |
Sensation vertigineuse |
hypotension |
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rougeur du visage |
essoufflement |
gonflement de la gorge |
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diarrhée |
douleurs à l’estomac |
ballonnement de l’estomac |
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nausées |
urticaire |
éruption cutanée |
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démangeaisons |
peau rouge et gonflée |
saignement menstruel plus |
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abondant |
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frissons |
gêne thoracique |
gonflement |
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fatigue |
zone durcie autour du site de |
fièvre |
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perfusion |
La fréquence, le type et la sévérité des réactions indésirables sont les mêmes chez l’enfant et l’adulte.
Déclarations d’effets secondaires
Si vous-même ou votre enfant ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette et la boîte après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler. Ne pas agiter. À conserver dans l’emballage d’origine, à l’abri de la lumière.
Il est recommandé d’utiliser immédiatement les solutions diluées. En cas d’utilisation non immédiate, la solution diluée peut être conservée jusqu’à 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C ou jusqu’à 12 heures à une température inférieure à 25 °C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Que contient KANUMA
La substance active est la sebelipase alfa. Chaque ml de solution à diluer contient 2 mg de sebelipase alfa. Chaque flacon contient 20 mg de sebelipase alfa dans 10 ml (2 mg/ml).
Les autres composants sont le citrate de sodium (voir rubrique 2 au paragraphe « KANUMA contient du sodium »), l’acide citrique monohydraté, la solution d’albumine humaine et l’eau pour préparations injectables.
Aspect de KANUMA et contenu de l’emballage extérieur
KANUMA est fourni sous forme de solution à diluer pour perfusion. C’est une solution claire à légèrement opalescente et incolore à légèrement colorée.
Présentation : 1 flacon contenant 10 ml de concentré.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
ALEXION EUROPE
