1. Qu’est-ce que PHEBURANE et dans quels cas est-il utilisé

PHEBURANE contient une substance active, le phénylbutyrate de sodium, qui est utilisée dans le traitement des patients atteints de troubles du cycle de l’urée. Ces troubles rares sont liés à une carence en certaines enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination des déchets azotés sous forme d’ammoniac.

L’azote est un élément de construction des protéines qui constituent un élément essentiel des aliments que nous mangeons. Comme l’organisme décompose les protéines après un repas, les déchets azotés présents sous la forme d’ammoniac s’accumulent, car l’organisme ne peut pas les éliminer. L’ammoniac est particulièrement toxique pour le cerveau et peut causer, dans des cas graves, une confusion, une léthargie, voire un coma.

PHEBURANE aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniac dans l’organisme. Cependant, PHEBURANE solution buvable doit être associé à un régime hypoprotéinique qui est établi spécialement pour vous par le médecin et le(la) diététicien(ne). Vous devez suivre ce régime très soigneusement.

2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PHEBURANE

⚠️ Ne prenez jamais PHEBURANE si vous :

- êtes allergique au phénylbutyrate de sodium ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.

- êtes enceinte.

- allaitez.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre PHEBURANE si vous :

- souffrez d’insuffisance cardiaque congestive (maladie cardiaque dans laquelle le cœur ne pompe pas assez de sang), ou d’une altération de la fonction rénale.

- souffrez d’une altération des fonctions des reins ou du foie, car PHEBURANE solution buvable est éliminé de l’organisme par les reins et le foie. PHEBURANE n’empêche pas la survenue d’un excès d’ammoniac dans le sang, un état qui constitue habituellement une urgence médicale. Si cela arrive, vous ressentirez des symptômes tels que nausées, vomissements et confusion et vous devrez contacter rapidement les secours.

Si vous devez subir des examens de laboratoire, il est important de rappeler à votre médecin que vous prenez PHEBURANE solution buvable car le phénylbutyrate de sodium peut influencer certains résultats d’analyse (notamment les taux sériques d’électrolytes ou de protéines, ou les analyses de la fonction hépatique).

---> En cas de doute, demandez l’avis de votre médecin ou de votre pharmacien.

Autres médicaments et PHEBURANE

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.

Il est particulièrement important d’informer votre médecin si vous prenez des médicaments contenant :

- du valproate (un médicament antiépileptique),

- de l’halopéridol (utilisé dans certaines affections psychotiques),

- des corticoïdes (médicaments servant à soulager les zones inflammatoires du corps),

- du probénécide (pour le traitement de l’hyperuricémie [niveaux élevés d’acide urique dans le sang] associée à la goutte).

Ces médicaments peuvent modifier l’effet du PHEBURANE, et vous aurez besoin de contrôles sanguins plus fréquents. Si vous doutez de la composition de vos médicaments, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien.

Grossesse et allaitement

N’utilisez pas PHEBURANE si vous êtes enceinte car ce médicament peut avoir des effets néfastes sur l’enfant à naître.

Si vous êtes une femme en âge de procréer, vous devez utiliser une contraception fiable pendant votre traitement par PHEBURANE. Demandez conseil à votre médecin pour plus de détails.

---> N’utilisez pas PHEBURANE si vous allaitez car ce médicament peut passer dans le lait maternel et avoir des effets néfastes pour votre enfant.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

PHEBURANE solution buvable n’a qu’un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

PHEBURANE solution buvable contient du sodium

Ce médicament contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium (principal composant du sel de cuisine/de table) par gramme de phénylbutyrate de sodium. Cela correspond à 6,2 % de l’apport alimentaire quotidien maximal de sodium pour un adulte.

La dose maximale journalière de ce médicament contient 2,5 g de sodium, ce qui correspond à 125 % de l’apport quotidien maximal recommandé pour un adulte.

Parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien si vous avez besoin de 3 g ou plus de ce médicament par jour pendant une période prolongée, surtout si vous devez suivre un régime à faible teneur en sel (sodium).

PHEBURANE solution buvable contient de l’aspartame

Ce médicament contient 5,7 mg d’aspartame par gramme de phénylbutyrate de sodium. L’aspartame est une source de phénylalanine. Cela peut être néfaste si vous souffrez de phénylcétonurie (PCU), une maladie génétique rare qui entraîne l’accumulation de phénylalanine faute d’élimination efficace par le corps.

L’arôme cassis contient du propylène glycol

Cet arôme contient 26,55 mg de propylène glycol par goutte.

Si votre bébé est âgé de moins de 4 semaines, consultez votre médecin ou votre pharmacien avant de lui donner ce médicament, en particulier si le bébé reçoit d’autres médicaments contenant du propylène glycol ou de l’alcool.

3. Comment prendre PHEBURANE solution buvable

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.

Vérifiez auprès de votre médecin ou de votre pharmacien en cas de doute.

Posologie

La dose quotidienne de PHEBURANE solution buvable sera calculée en fonction de votre poids ou votre surface corporelle corps et ajustée selon votre tolérance aux protéines et votre régime alimentaire. Vous devrez effectuer des analyses de sang régulières pour déterminer la dose quotidienne adaptée. Votre médecin vous indiquera la quantité de liquide que vous devez prendre.

Mode d’administration

PHEBURANE solution buvable doit être pris pendant les repas.

Utilisez uniquement la seringue de dosage fournie avec PHEBURANE solution buvable pour mesurer une dose de PHEBURANE solution buvable. N’utilisez pas d’autres dispositifs/cuillères/seringues pour administrer une dose. La seringue est graduée de 0,5 g à 3 g par incréments de 0,25. La graduation de la seringue de dosage correspond aux grammes de phénylbutyrate de sodium. Suivez les instructions ci-dessous pour administrer PHEBURANE solution buvable :

Administration par voie orale

1. Ouvrez le flacon de PHEBURANE solution buvable en appuyant sur le bouchon et en le tournant vers la gauche.

2. Sortez la seringue de dosage certifiée CE avec l’adaptateur pour flacon du sachet.

3. Placez (insérez) l’adaptateur pour flacon dans le goulot du flacon, avec la seringue dans l’adaptateur.

4. Mettez le flacon à l’envers.

5. Prélevez la quantité requise de PHEBURANE solution buvable dans le flacon (équivalente au nombre de grammes de phénylbutyrate de sodium prescrits par votre médecin) à l’aide de la seringue de dosage.

6. Détachez la seringue de dosage contenant PHEBURANE solution buvable de l’adaptateur et versez la quantité de PHEBURANE solution buvable présente dans la seringue de dosage dans un verre contenant 20 ml d’eau minimum.

7. Fermez le flacon de PHEBURANE solution buvable sans enlever l’adaptateur pour flacon inséré dans le goulot du flacon.

8. Si vous utilisez la boîte avec arômes, ajoutez une goutte de l’arôme de votre choix (cassis ou citron-menthe) au contenu du verre d’eau ; remuez doucement puis consommez (si une goutte d’arôme ne suffit pas à obtenir un goût suffisamment intense, vous pouvez mettre 2 gouttes).

Si vous utilisez la boîte avec arômes, mélangez en agitant doucement et buvez.

9. Après chaque administration, lavez la seringue à l’eau froide ou tiède.

PHEBURANE solution buvable doit être pris avec un régime spécial pauvre en protéines.

Vous devez prendre PHEBURANE solution buvable à chaque repas ou prise alimentaire. Chez les petits enfants, cela peut être 4 à 6 fois par jour.

PHEBURANE solution buvable peut également être administré par sonde nasogastrique ou de gastrotomie. PHEBURANE solution buvable peut être administré à l’aide de sondes mesurant 2 mm de diamètre (7-8 French) et plus. Utilisez la seringue orale fournie pour mesurer votre dose et suivez les instructions ci-dessous :

Préparation pour l’administration par sonde nasogastrique ou de gastrotomie

1. Suivez les étapes 1 à 5 du Mode d’administration par voie orale ;

2. La solution buvable de Pheburane est prête à l’emploi et ne nécessite aucune dilution ;

3. En cas d’utilisation dans une sonde nasogastrique/de gastrotomie, n’ajoutez pas l’arôme ;

4. Insérez l’extrémité de la seringue remplie du médicament sur l’extrémité de la sonde nasogastrique/de gastrotomie ;

5. Appuyez sur le piston de la seringue de dosage pour administrer la dose prescrite de PHEBURANE solution buvable dans la sonde nasogastrique/de gastrotomie ;

6. Après chaque administration, la sonde doit être rincée une fois à l’aide du volume adéquat d’eau tiède et purgée. Pour les adultes, 20 ml d’eau tiède doivent suffire. Pour les enfants pesant moins de 20 kg et les nouveaux-nés, utiliser 3 ml d’eau.

Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime spécial tout au long de votre vie.

Si vous avez pris plus de PHEBURANE solution buvable que vous n’auriez dû

Les patients ayant pris de très fortes doses de phénylbutyrate de sodium ont présenté :

- somnolence, fatigue, étourdissements et moins fréquemment, confusion ;

- maux de tête ;

- modification du goût (perturbation du goût) ;

- diminution de l’audition ;

- désorientation ;

- troubles de la mémoire ;

- aggravation de problèmes neurologiques existants.

---> Si vous présentez un de ces symptômes, contactez immédiatement votre médecin ou les urgences de l’hôpital le plus proche pour qu’un traitement adapté soit mis en route.

Si vous oubliez de prendre PHEBURANE solution buvable

Vous devez prendre une dose avec le prochain repas aussi rapidement que possible, en respectant un délai d’au moins trois heures entre deux doses. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

En cas de vomissements persistants, vous devez contacter immédiatement votre médecin.

Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus de 1 personne sur 10)

règles irrégulières et absence de règles chez les femmes fertiles.

Si vous avez une vie sexuelle active et que vos règles disparaissent, ne supposez pas que ceci est dû à PHEBURANE solution buvable. Si tel est le cas, veuillez en parler à votre médecin, l’absence de règles pouvant être le signe d’une grossesse (voir la section « Grossesse et Allaitement » ci-dessus) ou de la ménopause.

Effets indésirables fréquents (peuvent toucher plus de 1 personne sur 100)

variations du nombre de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes), variations de la concentration de bicarbonate dans le sang, diminution de l’appétit, dépression, irritabilité, maux de tête, évanouissement, rétention d’eau (œdèmes), modification du goût (perturbation du goût), douleur abdominale, vomissements, nausées, constipation, odeur anormale de la peau, éruption cutanée, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des analyses de laboratoire.

Effets indésirables peu fréquents (peuvent toucher plus de 1 personne sur 1 000)

carence en globules rouges à cause d’un appauvrissement de la moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme cardiaque, saignement rectal, inflammation de l’estomac, ulcère gastrique, inflammation du pancréas.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver PHEBURANE solution buvable

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas PHEBURANE solution buvable après la date de péremption indiquée sur la boîte et le flacon après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois. PHEBURANE solution buvable doit être utilisé dans un délai de 4 semaines après la première ouverture. Le flacon doit être jeté même s’il n’est pas vide.

Le flacon d’arôme doit être utilisé dans un délai de 4 semaines après la première ouverture. Le flacon doit être jeté même s’il n’est pas vide.

Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Il existe 2 types de boîtes, à savoir une boîte avec et une boîte sans arômes.

Ce que contient PHEBURANE solution buvable

- Le principe actif est le phénylbutyrate de sodium. Chaque ml de liquide contient 350 mg de phénylbutyrate de sodium.

- Les autres composants sont les suivants : eau purifiée, aspartame (E951), sucralose (E955), glycérol (E422), hydroxyéthylcellulose (E1525) (Voir rubrique 2 « PHEBURANE solution buvable contient de l’aspartame »).

La boîte avec arômes contient également :

* Arômes :

- L’arôme cassis contient de l’arôme cassis et menthe ainsi que du propylène glycol (E1520).

- L’arôme citron-menthe contient de l’arôme citron et menthe.

Comment se présente PHEBURANE solution buvable et contenu de l’emballage extérieur PHEBURANE solution buvable est un liquide clair, incolore à jaune pâle.

* Chaque boîte contient :

- Un flacon en verre ambré contenant 100 ml de solution buvable et fermé à l’aide d’un bouchon en plastique résistant aux enfants ;

- Une seringue de dosage graduée de 0,5 g à 3 g par incréments de 0,25 pour mesurer la dose en grammes de phénylbutyrate de sodium.

- Un adaptateur pour flacon ;

* La boîte avec arômes contient également :

- Un flacon en verre ambré contenant 3 ml d’arôme citron-menthe ;

- Un flacon en verre ambré contenant 3 ml d’arôme cassis.