1. Qu’est-ce que Livmarli et dans quels cas est-il utilisé

Qu’est-ce que Livmarli ?

Livmarli contient une substance active appelée maralixibat. Il aide à éliminer les substances appelées acides biliaires hors de l’organisme.

Les acides biliaires sont présents dans la bile, un liquide digestif produit par le foie. Les acides biliaires se déplacent depuis le foie vers l’intestin, où ils aident à digérer les aliments. Après avoir contribué à la digestion, ils retournent dans le foie.

Dans quels cas Livmarli est-il utilisé ?

Livmarli est utilisé pour traiter le prurit cholestatique chez les patients âgés de 2 mois ou plus qui ont un syndrome d’Alagille.

Le syndrome d’Alagille est une maladie génétique rare qui peut conduire à une accumulation des acides biliaires dans le foie. C’est ce que l’on appelle la cholestase. La cholestase peut s’aggraver au fil du temps et provoque souvent des démangeaisons sévères, des dépôts graisseux sous la peau (xanthomes), un retard de croissance et de la fatigue.

Comment Livmarli (maralixibat) agit-il ?

Le maralixibat agit en réduisant l’accumulation des acides biliaires dans le foie. Pour cela, il empêche les acides biliaires d’être renvoyés dans le foie une fois qu’ils ont fait leur travail dans les intestins.

Ainsi, les acides biliaires peuvent être éliminés du corps, par le biais des selles.

2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Livmarli ou de le donner à votre enfant

N’utilisez jamais Livmarli

- si vous ou votre enfant êtes allergique au maralixibat ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin si votre diarrhée s’aggrave pendant le traitement par Livmarli. Si vous avez une diarrhée, veillez à boire en abondance afin de ne pas vous déshydrater.

Une augmentation des taux d’enzymes du foie peut être observée lors des analyses permettant d’évaluer le fonctionnement du foie pendant la prise de Livmarli. Avant le début de votre traitement par Livmarli, votre médecin mesurera ces valeurs (bilan hépatique) pour vérifier si votre foie fonctionne correctement. Votre médecin contrôlera régulièrement le fonctionnement de votre foie.

Votre médecin pourra vous prescrire des analyses de sang avant et pendant le traitement par Livmarli pour vérifier votre INR (rapport normalisé international ; une mesure de laboratoire permettant de surveiller le risque de saignement) et les taux de certaines vitamines stockées dans les graisses corporelles (vitamines A, D, E et K). Si vos taux de vitamines sont bas, votre médecin pourra vous recommander de prendre des compléments de vitamines.

Certaines maladies, certains médicaments ou certaines opérations peuvent influer sur la vitesse de progression des aliments dans l’intestin. Ils peuvent également influer sur la circulation des acides biliaires entre le foie et l’intestin. Cela pourrait interférer avec l’efficacité du maralixibat. Veillez à informer votre médecin de toutes vos maladies, de tous les médicaments que vous prenez et de toutes les opérations que vous avez eues.

Enfants

L’utilisation de Livmarli n’est pas recommandée chez les enfants âgés de moins de 2 mois, car on ne sait pas encore s’il est sûr et efficace pour cette tranche d’âge.

Autres médicaments et Livmarli

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament, y compris des médicaments obtenus sans ordonnance ou des médicaments à base de plantes.

---> Informez votre médecin si vous prenez l’un des médicaments suivants :

- Fluvastatine, rosuvastatine ou simvastatine (des médicaments utilisés pour traiter les taux de cholestérol élevés dans le sang)

- Midazolam (un médicament utilisé pour la sédation ou pour provoquer l’endormissement)

- Acide ursodésoxycholique (un médicament utilisé pour traiter des maladies du foie)

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament. Si vous êtes enceinte, il est préférable de ne pas prendre Livmarli.

Livmarli peut être utilisé pendant l’allaitement. Il ne passe pas dans la circulation sanguine et ne devrait donc pas passer dans le lait maternel. Cependant, veillez à toujours suivre les conseils de votre médecin.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Livmarli n’a aucun effet ou qu’un effet tout à fait mineur sur l’aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines.

Livmarli contient du propylène glycol et du sodium

Ce médicament contient 364,5 mg de propylène glycol par mL, équivalant à environ 10 microgrammes/kg.

Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.‑à‑d. qu’il est essentiellement « sans sodium ».

3. Comment prendre Livmarli

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Quelle quantité prendre ?

- La dose de Livmarli que vous devez prendre dépend de votre poids. Votre médecin calculera votre dose et vous dira quelle quantité prendre et quelle taille de seringue pour administration orale utiliser.

- La dose cible est de 380 microgrammes de maralixibat par kilogramme de poids corporel une fois par jour.

- La dose initiale est de 190 microgrammes par kilogramme de poids corporel une fois par jour.

- Cette dose sera augmentée à 380 microgrammes par kilogramme de poids corporel une fois par jour au bout d’une semaine. Votre médecin vous dira à quel moment vous pourrez augmenter la dose. Il vous indiquera également la quantité à prendre et la taille de seringue à utiliser pour cette dose plus importante.

Prise du médicament

Vous pouvez prendre Livmarli au cours du repas ou à jeun dans les 30 minutes avant de manger, le matin.

La dose doit être administrée dans la bouche à l’aide de la seringue pour administration orale et être avalée.

Ne mélangez pas la solution buvable à un aliment ou une boisson.

Reportez-vous au tableau ci-dessous pour vous assurer d’utiliser la bonne taille de seringue pour administration orale en fonction de la dose qui a été prescrite :

- Volume prescrit (mL) : 0,1 à 0,5

- Taille de seringue pour administration orale (mL) : 0,5

- Volume prescrit (mL) : 0,6 à 1

- Taille de seringue pour administration orale (mL) : 1

- Volume prescrit (mL) : 1,25 à 3

- Taille de seringue pour administration orale (mL) : 3

Comment prendre une dose de ce médicament ?

Étape 1 : Prélever la dose

1.1 Pour ouvrir le flacon, retirez la fermeture de sécurité enfant en appuyant fermement sur le bouchon tout en le faisant tourner vers la gauche (sens contraire des aiguilles d’une montre). Ne jetez pas la fermeture de sécurité enfant car vous devrez la remettre en place après avoir prélevé la dose nécessaire.

1.2 Assurez-vous d’utiliser la bonne taille de seringue pour administration orale en fonction de la dose qui a été prescrite (voir le tableau ci-dessus). Votre médecin vous indiquera quelle taille de seringue vous devez utiliser.

- Si vous utilisez une nouvelle seringue pour administration orale, sortez-la de l’emballage. Jetez l’emballage avec les ordures ménagères.

- Si vous réutilisez une seringue pour administration orale déjà utilisée, assurez-vous qu’elle a été nettoyée et qu’elle est sèche (voir le point 2.4 pour les instructions de nettoyage).

- S’il y a un capuchon sur la seringue pour administration orale, retirez-le et jetez-le avec les ordures ménagères.

Des graduations sont inscrites sur le corps de la seringue. À une extrémité, la seringue comporte un embout qui devra être inséré dans le flacon de médicament. À l’autre extrémité de la seringue se trouvent une collerette et un piston, que vous utiliserez pour faire sortir le médicament de la seringue afin de l’administrer.

1.3 Enfoncez entièrement le piston afin d’éliminer l’air de la seringue.

1.4 Assurez-vous que le bouchon a été retiré du flacon et insérez l’embout de la seringue dans le flacon en le tenant à la verticale. L’embout de la seringue doit s’emboîter parfaitement dans le trou du flacon.

1.5 Une fois la seringue en place, retournez le flacon.

1.6 Pour prélever la dose dans le flacon, tirez lentement sur le piston jusqu’à ce qu’il soit aligné avec la graduation correspondant à la dose prescrite sur le corps de la seringue. La seringue qui vous sera remise peut comporter deux types de piston différents : un piston à bout plat ou un piston à bout allongé. Si vous avez un piston à bout plat, le bout plat du piston doit être aligné avec la graduation correspondant à la dose prescrite, sur le corps de la seringue. Si vous avez un piston à bout allongé transparent, assurez-vous que la partie plate et large située à la base soit alignée avec la graduation appropriée.

1.7 Vérifiez s’il y a des bulles d’air dans la seringue. Si vous voyez des bulles d’air :

- renvoyez les bulles d’air dans le flacon en appuyant sur le piston ;

- puis aspirez à nouveau la dose prescrite en suivant les instructions fournies à l’étape 1.6.

Vérifiez s’il y a des bulles d’air Appuyez sur le piston de la seringue pour éliminer les bulles d’air.

1.8 Une fois que vous avez prélevé la bonne dose et qu’il n’y a plus de bulles d’air, laissez la seringue en place sur le flacon et remettez le flacon à l’endroit.

1.9 Retirez la seringue du flacon avec précaution, en tenant fermement le flacon d’une main et en tenant la seringue par le corps, de l’autre main.

- Veillez à ne pas appuyer sur le piston de la seringue au cours de cette étape.

Étape 2 : Administrer la dose

- Remarque : vous ou votre enfant devrez vous tenir bien droits pendant la prise de la dose et durant les quelques minutes qui suivent.

2.1 Insérez l’embout de la seringue pour administration orale dans la bouche, contre l’intérieur de la joue.

Appuyez lentement sur le piston, jusqu’au bout, pour faire couler délicatement la totalité de la solution buvable dans la bouche.

2.2 Veillez à bien avaler/à ce que votre enfant avale bien la dose. Si vous n’êtes pas sûr(e) que la dose a été entièrement avalée, n’administrez pas une autre dose. Attendez l’heure prévue pour la dose suivante.

2.3 Pour fermer le flacon, revissez la fermeture de sécurité enfant sur le flacon en la faisant tourner vers la droite (sens des aiguilles d’une montre).

2.4 Sortez le piston du corps de la seringue et lavez-le sous l’eau après chaque utilisation. Laissez le piston sécher à l’air libre avant de le réutiliser.

- Les seringues pour administration orale doivent être rincées à l’eau, séchées à l’air libre et peuvent être réutilisées pendant 100 jours.

Si vous avez pris plus de Livmarli que vous n’auriez dû

Si vous avez pris plus de Livmarli que vous n’auriez dû, informez-en votre médecin.

Si vous oubliez de prendre Livmarli

- Si vous vous apercevez de l’oubli dans les 12 heures suivant l’heure à laquelle vous ou votre enfant prenez habituellement Livmarli, prenez/donnez la dose oubliée dès que possible.

Continuez ensuite le traitement comme d’habitude.

- Si vous vous apercevez de l’oubli plus de 12 heures après, ne prenez/donnez pas la dose oubliée.

Prenez/donnez la dose suivante à l’heure habituelle.

Si vous arrêtez de prendre Livmarli

N’arrêtez pas le traitement par Livmarli sans en avoir d’abord parlé avec votre médecin.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde. Les effets indésirables suivants peuvent survenir avec ce médicament.

Très fréquent (pouvant toucher plus de 1 personne sur 10)

- diarrhée

- maux de ventre (douleurs abdominales)

Ces effets indésirables sont habituellement d’intensité légère à modérée et peuvent s’atténuer par la suite lorsque le traitement par Livmarli est poursuivi.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver Livmarli

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation concernant la température. À conserver dans l’emballage d’origine, à l’abri de la lumière.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et le flacon après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Une fois le flacon ouvert, vous devez le conserver à une température ne dépassant pas 30 °C et utiliser le médicament dans les 100 jours suivant l’ouverture. Au-delà de 100 jours, le flacon doit être jeté, même s’il n’est pas vide. Notez la date d’ouverture sur le flacon de Livmarli.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Livmarli

- La substance active est le chlorure de maralixibat.

Chaque millilitre de solution contient l’équivalent de 9,5 mg de maralixibat sous la forme de chlorure de maralixibat.

- Les autres composants sont : propylène glycol (E 1520) (voir « Livmarli contient du propylène glycol » dans la rubrique 2), édétate disodique (voir rubrique 2, « Livmarli contient du propylène glycol et du sodium »), sucralose, arôme raisin et eau purifiée.

Comment se présente Livmarli et contenu de l’emballage extérieur

Livmarli est une solution buvable limpide, incolore à jaune pâle. La solution est conditionnée dans un flacon de 30 mL en plastique de couleur ambrée, muni d’un adaptateur préinstallé et d’une fermeture de sécurité enfant avec une doublure en mousse. La boîte contient également trois tailles de seringues pour administration orale (0,5 mL, 1 mL et 3 mL) compatibles avec l’adaptateur préinstallé sur le flacon équipé d’un bouchon refermable. Pour vous assurer d’administrer la bonne dose de Livmarli, veuillez vous reporter au tableau de la rubrique 3 (« Comment prendre Livmarli ») afin de connaître la bonne taille de seringue pour administration orale à choisir.

* Présentation

1 flacon de 30 mL et 3 seringues pour administration orale (0,5 mL, 1 mL et 3 mL).